您好,欢迎来到尔游网。
搜索
您的当前位置:首页复发性多软骨炎一例报告并文献复习

复发性多软骨炎一例报告并文献复习

来源:尔游网
内蒙古医学杂志Inner Mongolia Med J 2012年第44卷第3期 379 [参考文献] 痛2周于2011年7月31日入院。患者于2O d前无 明显诱因出现咽部疼痛不适,伴有咳嗽咳痰,咳白色 [1]Singer TR,lsenberg SL,Apt L.Conjtmctival flnae robic and aero— 黏痰,以“上呼吸道感染”给予头孢类药物治疗后未 bic bacterail flora in paediatric versus adult subjects Br[J]J Oph— 见好转,2周前出现发热,最高体温达39.30C,伴有 tbalmol 1988,72(6):448, [2]孙世营,翟华蕾,谢立信.白内障术前结膜囊细菌培养结果及 双耳廓红肿疼痛,右耳廓皮肤破溃伴有脓性分泌物, 药敏变化【J].中国实用眼科杂志,2005,23(5):509—513 并有听力较前下降,查胸片示右下肺片状阴影,血常 [3]Auclin F,UUem M Valur of conicoids in the treatment of postope 规:WBC 22.36 X 10。/L,NEUT%88.3%,HGB138 rative endph thaln it is[J].J FrOphthalmol,1993,16(89):446— g/L,PLT326 X 10 /L,ESR 91mm/h,诊断“肺部感 452. (4]Zhou X,Ren B,Guo XW,et al Vittectomy for treating traumatic 染”,给予头孢替唑钠、帕珠沙星等抗感染治疗,上述 endophthalm iris in children lnt[J].J Ophthahmol(Guoji Yanke 症状未见好转,并出现四肢浮肿,以双下肢为著,为 Zazhi),2007.7(6):1 767—1 768. 进一步诊治入我院,病程中偶有口腔溃疡,无口干眼 [5]Ma X,Liu ZX,Huang YE,et a1.Vittectomy for the treatment of 干,无关节肿痛,无心慌气短呼吸困难,无腹痛腹泻。 post-traumatic endophthahn it is Int[J].J Ophthalmol,2007,7 无尿频、尿急、尿痛,精神饮食睡眠一般,二便未见明 (3):331—333. [6]杨文辉.前房内注射去甲万古霉素对预防超声乳化术后感染的 显异常。既往诊断糖尿病半月。入院查体:T 作用[J].中国实用眼科杂志,2002,20:51. 39.3℃P 102次/rain R 20次/min Bp 110/70 mmHg陪人扶入病房,口周疱疹,双耳廓红肿,右耳 【收稿日期】2011—11—26 廓皮肤破溃结痂,四肢及颜面部散在脓疱,指端针刺 [作者简介]孔新萍(1958一),女,山西省晋城县人。副主任 后血疱疹,全身浅表淋巴结未见肿大,颈软,甲状腺 医师。 无肿大,右侧胸肋关节压痛(+),心肺腹未见阳性体 征,双下肢凹陷性浮肿。实验室检查:尿常规:GLU 1+,BI D+一,PRO1+,血常规:wBC 25.01×10 / 复发性多软骨炎一例 L,NEUT%90.04%,HGB 1l8 I ,PLT402 X 10。/ 报告并文献复习 L,蛋白电泳分析:AI 41.3%,al 7.9%,a2 18. 1%,B 9.6%,723.1%,CRP:19.3 mg/ml,ESR:80 王梅 ,李鸿斌 mm/h,PCT:0.908 ng/ml,血培养(4次):无厌氧菌 及需氧菌生长,免疫学检查未见明显异常,肺CT: (1.内蒙古医学院2009级研究生,内蒙古呼和浩特010050; 双侧胸腔积液,心包积液,双肺下叶炎症。骨扫描: 2.内蒙古医学院附属医院风湿免疫科,内蒙古呼和浩特010059) 长骨干骺端、鼻软骨、甲状软骨、肋软骨显像剂浓聚。 可见黑胡征、领带征、串珠肋软骨炎特征性改变,提 【中圉分类号】R722.1 【文献标识码】D 示软骨炎性病变。诊断复发性多软骨炎。给予甲强 复发性软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是 龙6O mg/d,2周后改强的松60 mg/d,环磷酰胺 一种病因及发病机制尚不明确的少见的自身免疫性 400 mg/周,以及钙剂、营养支持对症治疗后,患者 疾病,以全身多部位软骨反复发生炎症为特点,主要 症状好转出院。患者于2011年9月27日就诊我院 侵犯耳廓、鼻软骨、关节软骨及呼吸道软骨,也可累 复查,患者一般状况良好,无明显不适,查体未见明 及眼、皮肤、心血管及神经系统等,临床表现复杂多 显阳性体征。复查尿常规正常,血常规WBC 11.57 样。病初常为急性炎症,经数周至数月好转,以后呈 ×10。/L,NEUT%70.70%,HGB161 g/L,PLT257 慢性反复发作。晚期引起支撑作用的软骨组织遭破 X 10 /L,CRP:<3 mg/ml,ESR:13 mm/h,肺CT示 坏,出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功 胸腔积液吸收完全。继续给予激素、环磷酰胺及降 能障碍。因本病较为罕见,起病隐匿,常被误诊而延 糖对症治疗,目前病情平稳,随访中。 误诊治。本文将我院近日收治的1例RP患者做一 讨论 报道,并复习相关文献,对本病的发病机制、临床表 现、诊断及治疗进行描述。 RP于1923年由Jackson Wartenhorst首次描述 患者,男,45岁,因咽痛3周,发热伴双耳廓肿 并命名为“多软骨炎”,1960年Pearson正式命名为 “复发性多软骨炎”,其病因及发病机制尚不明确。 [通讯作者】李鸿斌(1973~),男,内蒙古包头市人。医学博士 主任医师。 380 内蒙古医学杂志Inner Mongo ̄a Med J 2012年第44卷第3期 由于病变部位可出现对软骨蛋白糖原的细胞免疫反 应,常见免疫球蛋白、补体及免疫复合物沉积,血清 中还可存在Ⅱ、Ⅸ、Ⅺ型胶原抗体,且RP发病与 HIA—DR4密切相关,故多数学者认为RP是在一 定的遗传易感性基础上,由多种诱发因素刺激导致 的机体对Ⅱ型胶原产生免疫反应,导致的以软骨和 结缔组织为主的自身免疫性疾病,近期Quchi N等 人发现RP软骨破坏不仅仅由于软骨炎症,同时也 是由于软骨细胞内的蛋白水解酶表达和细胞凋亡的 组织,最后残余的软骨组织消失,肉芽组织纤维化, 瘢痕形成收缩,组织塌陷变性【6 J。 RP诊断以临床表现为主,病理和实验室检查为 辅。1976年Mc Adam[ J等提出了RP的诊断标准: ①复发性双侧耳廓软骨炎;②非侵袭性炎性多关节 炎;③鼻慢性软骨炎;④眼部感染(结膜炎、角膜炎、 巩膜炎、葡萄膜炎);⑤呼吸道软骨炎;⑥内耳功能损 害(感音神经性聋、耳鸣和眩晕)。1979年Damiani 和Levine J基于早期诊断,早期治疗控制病情进展, 启动而发病[ 。 RP的发病高峰期出现于40~60岁间,也有部 分个案报道见于儿童 ],其临床表现复杂多样,可 隐匿起病,也可骤发或病情突然加重。活动期可有 发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。 RP的软骨病变以耳廓软骨炎(66%~95%)最常 见,其后依次为关节软骨受累(52%~85%)、喉气管 支气管病变(5O%~70%)、眼部炎症(50%~65%) 及鼻软骨改变(33%~72%)等,部分患者也可出现 主动脉瓣关闭不全、心肌炎、血管炎等心血管系统症 状(2O%~25%)或紫癜、结节红斑等皮肤病变(4% ~38%),偶还可见贫血、蛋白尿及镜下血尿、神经系 统病变等【3]。RP一般在首次急性炎症发作后,经 数周至数月可自行缓解,以后呈慢性反复发作,逐渐 累及多个部位,也可在病初即有多部位的受累或病 情突然加重。 RP的实验室检查无特异性,通常是炎症状态的 反应,包括:血沉增快、白细胞增多、血小板增多、慢 性贫血,白蛋白减低而a1和7球蛋白增高,补体 C3、C4多正常,偶有升高,IgA、IgG在急性期可暂时 性增高,也可以发现低滴度类风湿因子和抗核抗体。 部分RP病人有抗胶原Ⅱ型抗体,但不表示本病的 病情活动。最近有研究发现血清中软骨寡聚基质蛋 白(cartilage oligomeric matrix protein,COMP)的水 平在RP活动期间有明显的升高,这也提示血清 COMP的水平可能成为监视RP活动性的指标,但 这还需更多的前瞻性研究来证实 J,FDG—PET (1 8F—fluorodeoxyglucose positron—emission tomog— raphy)示在炎症区域显像剂浓聚,帮助诊断不典型 的RP,同时FDP—PET还可指导临床活检部位的 选择L5 J,累及相关系统即可出现相应异常的实验室 检查。 RP的组织学改变无特异性,受累软骨组织病理 学特点是软骨溶解伴软骨膜炎。病理改变无特异 性,初期表现为软骨和软骨膜交界处各种急、慢性炎 症细胞浸润,随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消 失,软骨基质变得疏松,软骨细胞破坏,随着疾病的 进一步发展,软骨基质坏死、溶解、液化,并出现肉芽 扩大了McAdam诊断标准,提出新的标准:①至少 具备Mc Adam等诊断标准中的3项,勿须病理证 实;②至少具备Mc Adam诊断标准中的1项,并有 病理证实,或病变涉及两处各自的解剖部位,并 对激素和(或)对氨苯砜治疗有效,符合上述两项之 一即可诊断。在临床工作中,当患者出现耳部症状 (耳廓软骨膜炎)时,医师应积极主动的询问RP相 关病史,以免漏诊。本例患者支持RP诊断的主要 特点包括以下几条:①双耳廓软骨炎,随着病情的发 展出现听力下降;②针刺反应阳性(指端针刺后血疱 疹);③尿常规:GI U 1+,BLD+一,PRO1+,血常 规:WBC 25.01×10 /L,HGB 118 g/I ,PLT 402× 10。/I ,蛋白电泳分析:AI B 41.3%,a1 7.9%, 723.1%,CRP:19.3mg/ml,ESR:80mm/h,PCT: 0.908ng/ml;④骨扫描:长骨干骺端、鼻软骨、甲状 软骨、肋软骨显像剂浓聚,可见黑胡征、领带征、串珠 肋软骨炎特征性改变,提示软骨炎性病变。诊断明 确。 关于该病的治疗,目前主张应用糖皮质激素、免 疫抑制剂及生物制剂[ 。糖皮质激素可抑制病变 的急性发作,减少复发的频率及严重程度,用于病情 较重者,开始剂量为30~60 mg/d,病情控制后逐渐 减至最小维持剂量,并逐渐停用。对有喉、气管及支 气管、眼、内耳等累及的急性重症患者,糖皮质激素 的剂量可酌情增加,甚至行甲基泼尼松龙冲击治疗, 临床症状好转后,可逐渐减量,以最小维持剂量维持 1~2年,或更长时间。当糖皮质激素无效或效果欠 佳可应用免疫抑制剂,用法主要依据经验,比较不同 免疫抑制剂的文献资料较少,Cervera Castillo H等 报道1例合并有糖尿病的RP患者应用甲氨蝶呤及 塞来昔布治疗并取得良好效果 j。生物制剂通常 作为二线药物,用于激素及免疫抑制剂治疗失败的 患者,国内外均有文献报道应用抗TNF—a制剂如 英夫利希单抗、依那西普及抗IL一6受体单抗 tocilizumab成功治疗治疗RP案例,近期也有报道 应用一种抗TNF—a制剂治疗失败后可以尝试另一 种生物制剂作为补救治疗,也可取得不错的疗效。 RP的死亡原因主要是肺部感染、呼吸道梗阻、 内蒙古医学杂志Inner Mongolia Med J 2012年第44卷第3期 系统性血管炎和心血管并发症。早期诊断、及时治 疗的患者往往预后较好,随着近1年来治疗药物的 不断更新及手术治疗的改进,RP的生存率明显提 高,8年生存率已达94% J。 总之,RP临床表现多样,容易误诊。临床医师 应提高对本病的认识,强调早期诊断、及时治疗,从 而改善预后,降低死亡率。 [参考文献] [1] Ouchi N,Uzuki M,Kamataki A,et a1.Cartilage destruction is partly induced by the internal proteolytic enzymes and apoptotic phenomenon of chondrocytes in relapsign polychondritis[J].J Rheumatol,2011,38(4);730—737. [2]Xiao J,Liu WJ,Song HM,et a1.Relapsing polychondritis in childhood:report of three CirSeS and renew of the literature[J]. Zhonghua ErKe Za Zhi,2009,47(11):814—819. [3]Trentham DE,Le CH.Relapsing polychondritis[J].Ann Intern Med,1998,129(2):n4—122. [4]Kempta LF,Piette jc,Bastuji—Gafin S,et a1.Serum cartilage oligomefic matrix protein(CA)MP)level is a marker of disease ac— tivity in relapsing oplychondritis[J].Clin Exp Rheumatol,2010, 28(4):553—555. [5]De Geeter F,Vandecasteele SJ.Fluorodeoxyglucose PET in re— lapsing polychondritis[J].N Engl J Med,2008,358(5):536— 537. [6]Letko E,Zafirakis P,Baltatzis S.el a1.Relapsing polychondritis: a clinical review[J].Semin Arthritis Rheum,2002,31(6):384 395. [7] McAdam LP,O’Hanlan MA,Bluestone R,et a1.Relapsing poly— chondriifs:prospective study of 23 patients and a review of the literature[J].Medicine(Baltimore),1976,55(3):193—215. [8]Damiani JM,Levine HI Relapsing polychondritis一一report of ten cases[J].Laryngoscope,l979,89(6):929—946. [9] Cervera CH,Torres CV.Relapsing polychondritis.A ease report of a patient treated with methotrexate and eelecoxib[J].Rev Med Inst Mex Seguro Soc,2005,43(3):243—245. [收稿日期]2011一O1—16 [作者简介]王梅(1985一),女,内蒙古准格尔旗人。在读硕 士研究生。医师。 脑脊膜癌病一例 郭慧敏 (内蒙古医学院附属医院神经内科脑电图室, 内蒙古呼和浩特010050) (中图分类号]R722 1 【文献标识码]D 脑脊膜癌病是指身体其他脏器恶性肿瘤的脑 381 (或脊髓)膜转移,又称癌性脑(或脊髓)膜炎。本病 临床表现复杂多变,诊断困难,属于疑难病症。现将 我院2009年收治的1例主要侵犯脊髓膜者报道如 下。 患者,女性,55岁,因右侧上颌窦恶性肿物切除 手术后2个月,放射治疗30 d,双下肢无力2周住院 治疗。患者于2009年3月3日因右眼视物不清,瞳 孔散大在眼科住院。对症治疗9 d后好转。又因颈 椎病、肩周炎转入中医科药房。半月后右眼下睑浮 肿,局部疼痛。耳科会诊发现“右上颌窦肿物”,遂转 入耳科病房。5月4日局麻下进行右上颌骨次全切 手术。术后病理报告为“右上颌窦网状细胞癌”。耳 科医生拟行“右上颌骨全切手术”患者害怕术后容颜 损毁,坚决拒绝第2次手术。遂于6月中旬做右上 颌窦局部x线放射治疗。剂量为:每次200单位, 隔日1次。治疗第10次时双下肢无力,第15次时 无力加重,行走困难,触摸双下肢皮肤疼痛难忍,无 发烧、腰痛及大小便功能障碍。以“截瘫待查”收入 神经科病房治疗。既往身体健康。家族及个人史无 特殊记载。查体:神清、语利。内科系统无异常。神 经系统:双眼底正常,颅神经正常。双上肢感觉、运 动、反射均正常。双下肢(L1以下)痛、温、触觉过 敏,深感觉存在;肌力Ⅱ度,肌张力低下,肌容积减 低;腱反射消失,病理反射消失;大小便正常。8月7 日腰穿:脑压1.47 kPa(150 mmH2O)。CSF:无色微 浊,潘氏反应(+++);细胞数210 mm0,多核 20%;糖2.9 mmol/L,氯化物129 mmol/L,蛋白2.8 g/L.CSF免疫球蛋白:IgA 0.167 g/L、IgG1.2 g/L、 IgM 0 g/I 。化验检查:血、尿、便常规、肝功、血糖、 血K、Na、CI、CO 一CP、BUN、钙、磷均正常。特殊 检查:ECG和胸片正常。腰椎X光片:Lz~ 骨质增 生。退行性改变。颈椎x光片:颈椎病。腰骶部 MRI正常。EMG:双下肢周围神经损害。体感诱发 电位:双下肢未引出图形。视觉诱发电位:双侧潜伏 期、波形均正常。临床诊断:腰骶神经根炎。右上颌 窦网状细胞癌术后及x光放射治疗15次后。住院 经过:该患者右侧上颌窦恶性肿瘤手术切除后2个 月,局部x线放射治疗15次双下肢无力,无截瘫表 现,CSF明显炎性改变,病位部位在腰骶神经根。首 先考虑是否有放射性脊髓损害,但因放射总剂量小, 病损不在放射野内,CSF明显炎性改变。不支持“放 射性脊髓病”诊断,故可以排除。入院后按腰骶神经 根炎治疗。给予大剂量青霉素静脉点滴,辅以激素、 神经营养剂、B族维生素治疗2周。患者临床症状 

因篇幅问题不能全部显示,请点此查看更多更全内容

Copyright © 2019- axer.cn 版权所有 湘ICP备2023022495号-12

违法及侵权请联系:TEL:199 18 7713 E-MAIL:2724546146@qq.com

本站由北京市万商天勤律师事务所王兴未律师提供法律服务