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临床泌尿外科杂志２００６年ｌＯ月第２１卷第ｌＯ期 ・ ７５３ ・ 原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤 （附２例报告并文献复习） 吴光 侯建全 袁和兴 平季根 ［摘要］ 目的：探讨原发性肾上腺恶性淋巴瘤的临床特征。方法：报告２例本病患临床资料。２例临床及影 像学上均无特异性。ＣＴ示不规则肿块，伴血清乳酸脱氢酶和１７ 微球蛋白升高。组织学上瘤细胞呈弥漫分布，多 呈圆形或卵圆形，核像易见。免疫组化ＣＤ３、ＣＤ４５一ＲＯ、Ｌ２６、ＣＤ７９ａ阳性。手术切除肿瘤后均正规联合化疗 ４个疗程。结果：２例患者随访半年，均健在。结论：原发性肾上腺恶性淋巴瘤恶性度较高，预后差，影像学和酶学 检查可提示本病可能，可进一步行骨髓穿刺及经皮针吸活检术以明确诊断。治疗上主要是手术加联合化疗。 ［关键词］ 肾上腺肿瘤，原发性；诊断显像；外科手术，肾上腺 ［中图分类号］ Ｒ７３６．６ ［文献标识码］ Ａ ［文章编号］１００１—１４２０（２Ｏ０６）１０—０７５３—０４ Ｐｒｉｍａｒｙ ａｄｒｅｎａｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ：ｔｗｏ ｃａｓｅｓ ｒｅｐｏｒｔ ＷＵ Ｇｕａｎｇ Ｈ０ＵＪｉａｎｑｕａｎ ＹＵＡＮ Ｈｅｘｉｎｇ Ｐ ＮＧ Ｊｉｇｅｎ （ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｓｏｏｃｈｏｗ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉａｎｇｓｕ，Ｓｕｚｈｏｕ ２１５００６，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｄｅｓｃｒｉｂｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ ａｄｒｅｎａｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ（ＰＡＬ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｗｅｒｅ ｄｉｓｃｕｓｓｅｄ ｉｎ ｔｗｏ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＰＡＬ．Ｔｈｅ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ａｎｄ ｉｍａｇｉｎｇ ｍｏｄａｌｉｔｉｅｓ ｗｅｒｅ ｎｏｎｓｐｅｃｉｆｉｃ．Ｃｏｒｎ— ｐｕｔｅｄ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ（ＣＴ）ｓｃａｎ ｏｆ ｔｈｅ ａｂｄｏｍｅｎ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｉｒｒｅｇｕｌａｒ ａｄｒｅｎａｌ ｍａｓｓ ｌｅｓｉｏｎｓ ｗｉｔｈ ｅｌｅｖａｔｅｄ ｓｅｒｕｍ ｌａｃｔａｔｅ ｄｅ— ｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅ ａｎｄ １７２ ｍｉｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎ．Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ，ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｓｈｏｗｅｄ ａ ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｏｖａｌ ｓｈａｐｅ，ｆｏｒｍｉｎｇ ｔｈｅ ｓｔｒｕｃ— ｔｕｒｅｓ ｏｆ ｄｉｆｆｕｓｅ ｓｈｅｅｔ．Ｔｈｅ ｎｅｏｐｌａｓｔｉｃ ｃｅｌｌｓ ｓｈｏｗｅｄ ｆｒｅｑｕｅｎｔ ｍｉｔｏｓｉｓ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｌｙ，ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｆｏｒ ＣＤ３，ＣＤ４５一ＲＯ，Ｌ２６ ａｎｄ ＣＤ７９ａ．Ｔｗｏ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｇｉｖｅｎ ｆｏｕｒ ｃｙｃｌｅｓ ｏｆ ｂａｓｅｄ ｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ａｆｔｅｒ ｔｕｍｏｒｅｃｔｏｍｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｔ ｓｉｘ－ｍｏｎｔｈ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ ｔｗｏ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｖｅ ｎｏ ｅｖｉｄｅｎｃｅ ｏｆ ｄｉｅａｓｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：ＰＡＬ ｉｓ ｅｘｔｒｅｍｅｌｙ ｒａｒｅ ｔｕｍｏｒ ｗｉｔｈ ａ ｈｉｇｈ ｇｒａｄｅ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ ａｎｄ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ａ ｐｒｏｖｉｓｉｏｎａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＰＡＬ ｉｓ ｍａｄｅ ｏｎ ｔｈｅ ｂａｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｐｒｅｓｅｎｃｅ ｏｆ ｉｍａｇｅｏｌｏｇｙ ａｎｄ ｅｎｚｙｍｏｌｏｇｙ，ｗｈｉｃｈ ｃａｎ ｂｅ ｓｕｂｓｅｑｕｅｎｔｌｙ ｓｕｂｓｔａｎｔｉａｔｅｄ ｂｙ ｂｏｎｅ ｍａｒ— ｒｏｗ ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ ａｎｄ ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｆｉｎｅ ｎｅｅｄｌｅ ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ ｂｉｏｐｓｙ．Ｔｈｅ ｐｒｉｎｃｉｐａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｃｏｎｓｉｓｔｅｄ ｏｆ ａｄｒｅｎａｌｅｃｔｏｍｙ ａｎｄ ａｄｊ ｕｖａｎｔ ｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ． Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ａｄｒｅｎａｌ ｇｌａｎｄ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ｐｒｉｍａｒｉｌｙ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｉｍａｇｉｎｇ；Ｓｕｒｇｅｒｙ，ａｄｒｅｎａｌ ｇｌａｎｄ 原发于内分泌器官的恶性淋巴瘤很少见，仅占 ｔｚｍｏｌ。骨髓穿刺活检未见明显异常。超声检查：右 结外淋巴瘤的３ ，其中以甲状腺最多见，而肾上腺 侧肾上腺区低回声肿块，约９．０ ｃｍ×６．８ ｃｍ×５．２ 是实体瘤的常见转移部位。２５ ～３５ 的非霍奇 ｃｍ，其内回声欠均匀，边界尚清晰。ＣＴ扫描：右侧 金淋巴瘤可侵及肾上腺，原发性肾上腺恶性淋巴瘤 肾上腺实质占位性病变，约９．２ ｃｍ×６．５ ｃｍ×４．３ （ｐｒｉｍａｒｙ ａｄｒｅｎａｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ＰＡＬ）是一种罕见的 ｃｍ，略呈分叶状，境界清，边缘光整，有包膜，增强后 恶性程度较高的肿瘤 。１９６１～２００４年英国报 可见中等均匀强化，内部无明显出血坏死或钙化 道了ＰＡＬ共７０例∞ 。本文报道２例ＰＡＬ患者的 影；下腔静脉受压前移；左侧肾上腺内外支也见增 临床资料，复习与之相关的文献，旨在进一步认识 粗，呈团块状影，范围约１．５ ｃｍ×２．５ ｃｍ×１．０ ｃｍ。 本病的临床特征。 入院后完善术前准备，于２００６年５月９日行手术 １病例报告 治疗。术中见：右肾内上方下腔静脉右侧见肾上腺 例１ 男，３５岁。反复发热１年余、加重２周 巨大肿瘤，直径约１０ ｃｍ×８ ｃｍ，表面光滑，有包膜， 入院。既往无黄疸、便秘、腹泻，无肤色晦暗。体 肿瘤固定，与周围组织粘连紧密，质脆、易碎，肿块 检：无典型满月脸及水牛背体型。血压１１４／ 周围及大网膜未见肿大淋巴结。手术标本肉眼观： ６８ｍｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ一０．１３３ ｋＰａ），无体位性低血 肿物呈灰褐色，约１１．０ ｃｍ×８．５ ｃｍ×８．０ ｃｍ，表面 压。全身浅表淋巴结未及，心、肺、腹无阳性体征。 实验室检查：血清ＬＤＨ ３６７．０ Ｕ／Ｌ，Ｊ３ 微球蛋白 略粗糙；切面呈灰黄、灰褐色，实质中伴出血，包膜 不明显。镜下观：瘤细胞弥漫分布（图１），呈中等大 ５．９０ ｍｇ／Ｌ，２４ ｈ尿ＶＭＡ、１７一羟类固醇和１７～酮类 固醇分别为１５．９０ ｇｍｏｌ、３８．２Ｏ ｔｚｍｏｌ和２３．９０ 小，核圆形或卵圆形，染色质粗，凝集，核仁明显，细 胞质中量且呈较强嗜碱性，可有细胞质突起。免疫 苏州大学附属第一人民医院泌尿外科（江苏苏州，２１５００６） 表型：瘤细胞ＣＤ３（图２）、ＣＤ４５一ＲＯ均为阳性，Ｋｉ— 维普资讯 http://www.cqvip.com
ｔ；７ Ｉ ｆＩＩ－ ）ｔ ‘Ｋ ｃ１监【Ｉ ｖｌｌ、１】 瞒毗脏 靠Ｋ ｈ－ ．性 №坨ｌ｛ｌｌＩｉｌ’ Ｉｌ［Ｉ！‘Ｙ ｃＩｉｌｌＩ）Ｉ均 渗 ：ｆｆ『眦ｆ ｆＩ 山率）ｍ 观联ｆ 比¨ｒ 舞【 ｊ 随ｉｈ｛ 督 Ｉ Ｊ地Ｈ＿淋 媚ｅ１ 、ｍ 钏肚 】 啦 Ｊ 目Ｉ瘤细胞弥漫分布．中等大小．核圆或卵圆 ．细胞质中量且呈较强嗜碱性：圄２【Ｉ）３痈 胞 性 目３痛 胞紧密排列．其间见维女细胞 应．呈 空现象．图４ Ｉ ２ 瘤细胞阳陧 ！女ｊ｜ Ｉｆ１。ｆ４－雠 ｔｌ㈨１ ．眨 『Ｉｌ 受清 约 ｊ’Ｊ Ｊ采人ｌ鸵 Ｔｔ ￣＇Ｉ／ｌ帅 ｌ１昧 凡肿蚵 ．匝脆、珏 … 惮ＥＬ 法 随 （１ｉ廿 Ｊ帅ｌ－ 愉ｌ…ｌ＿ Ｉ纠Ｉ ｍ Ｔ１ｌ¨ （【ｆ…１】Ｉ ｆＩ倒肋缘 ｍ忡 Ｉ ７ 赔 榆 ： 清 洲 ；，圳为＝ｌ 州磐．镟取怛｝ 淋 ， 羔痫 榆 Ｆ观响圳胞紧舒 刮．１ ｌｉ１ 赶 质偏 ． 羹 噬 Ⅲ胞ＪＢ成山ｌ’ 们” ≯“ Ｒ‘ｌ陶ｔ ． ．相卸 Ⅱ 肜 一娥体瞰较儿．圳忸悔恫＿ｆ三 憧ｌｉ［Ｊ，川”三．“Ｊ 呐 挈｛栈 廿世 也 ＿ｌｆ Ｊ 幢小Ｊ 状彩 呲一 恢ｆ．性 清晰．性讣 泉 证１ － ：惴 胞Ｉ ！ｄｔ ｊ）．‘１ 【）“柏、泄 （１‘，ｓ＿ｌ… Ｉ．１１Ｈ ５１¨｛＿ｌＩ Ｉ 球生Ｉ＿＇＿一■ｆｌ Ｉｌ ＶＭＡ．１ ７“』＿ｌ¨ｔｊ】、！：｛ 【 Ｊｌｌ１Ｉ Ｌ）【 Ｉ”ｌ ｃ１¨Ⅲ＿＿ｌ、 髓像术 Ⅲ１ ．常 衄－＝ｒ愉 ：ｆ・删打ｌ惊 Ｉ‘ 赍旧 ｌ ｊ．¨ 、ｌ ｆ）】 ｉ．Ｉｉ｝ ｒ１ １Ｉ ｌ ｆＩ ．【ｖ 约 】Ｃ Ｔ］Ｉ ６ ｌ¨１ｌ ｌ Ｊ¨ｌｌ｜ＪＪ Ｋ清 监般（１ｉ 扫描：ｆＩ删肾 ，太辄Ⅲ织肿块境 １、 ＩｉｎＤＩ均对『ＩＩ 冶 ：忖Ｉ Ｊ清 向 删拊 肝ｆ ｌｉ１弧形停皑『 【ｌ～删 犯慢性 ｎ包维下腑１ 憾 Ｉ 押忡．Ｉ［ｉｌ …ｊ，ｆ；化 】肾垃ｎ Ｈ ．降结 别 Ｊ 】泛轼 Ｉ 一块．埘 Ｊ 肿 址 均 Ｊ “ｆＥ ｌ皖 亢善术ｆ１“ 赫』 ！ Ｉｔｍ ｌ川Ｊｉ ｌｌ１ ｒ ：清 。术ＩＩ ｆ】…‘，／ｆ Ｊ 腺 ｌ ｒ太ＩＪ，Ｉ，啊． ｛ 约Ｉ ¨ｌ＿－ 舯ｊ． 位绕１、 胞淋¨『哺（帕 特敞发 ］ 仆情 胺，ｌ：忭 新僦、刈霄袭 地窀水松ｃ Ｈ Ｙｌ“ｒ【Ｖ、Ｉ】＾采）联 化 ｒ ｎ枭Ｉ ｔ ２讨论 ．胁 。 ｎ 拄Ｈ ｉ＂ｔ Ｌ隙 均印龄 淋 ｇ ¨Ｉ ｊ芝 ｝凡． ２：Ｉ Ｉ：］． 雌 ｎ１．慢 ｆ】 ．行ｑ船 ｌＩＪ ｌ，＿丘 鹱腰丰 ｌ琳 Ｊ １女 Ｉｉ抖 结明 似删＿＿ｉ］叫受累ｊ； ． 删 －］｜『 之比 维普资讯 http://www.cqvip.com
临床泌尿外科杂志２００６年ｌｏ月第２１卷第１０期 ・ ７５５ ・ 国报道的７０患者中５６例双侧肾上腺同时受累。 评价肿瘤治疗效果、术后肿块残留的理想方法。骨 而本组２例发病年龄均较轻，平均为４５岁，均为双 侧肾上腺同时受累，以右侧为主。该病在老年人， 尤其在有癌症史或患有其他癌症患者、ＨＩＶ感染 者及自体免疫缺陷的人群中好发，说明异常的免疫 功能及免疫功能低下可能是该病的发病机制。在 细胞遗传！ 上发现ＰＡｌ 与结内或结外Ｂ细胞淋巴 瘤有相似表现，均发现８ｑ２４和１４ｑ３２的异常 ，从 而支持了ＰＡＩ 大多为Ｂ细胞淋巴瘤。现认为肾上 腺恶性淋巴瘤可能起源于肾上腺内残留的造血组 织 。近年来，通过ＰＣＲ、免疫组化及原位杂交技 术已在原发性肾上腺淋巴瘤的瘤细胞中检出ＥＢＶ 基因及Ｉ．ＭＰ一１，说明ＥＢＶ感染可能与该病关系密 切，这与Ｂ细胞淋巴瘤相似 。 其临床表现多无特异性，且由于肾上腺代偿能 力强，只有约９０ 的肾上腺皮质被破坏时，才会出 现肾上腺皮质功能不全症状，而临床上有５０ ～ ７０ 的患者出现肾上腺功能不全 。其他可表现 为腰酸痛，不明原因的发热，乏力，体重减轻，长期 腹泻，原发性血小板减少性紫癜，特发性的高血钙 综合征；偶可表现为自身免疫性溶血性贫血等。本 组１例有不明原因的发热，１例有腰酸痛，均无肾 上腺皮质功能不全症状。临床上，当患者表现为双 侧肾上腺区肿块、阿狄森病、血清乳酸脱氢酶和Ｇ 微球蛋白水平升高，无浅表淋巴结肿大、血常规无 异常淋巴细胞及其它组织器官病变时，需要考虑原 发性肾上腺恶性淋巴瘤的诊断 。 由于本病无特异性的影像学表现，早期漏诊率 很高，尤其是单侧肾上腺肿瘤或小肿瘤。但Ｂ超、 ＣＴ和ＭＲＩ等影像学手段能发现许多早期无症状 的肾上腺肿瘤。明确区分肾上腺肿瘤的良恶性并 早期诊断ＰＡＬ对延长患者的生存时间是及其重要 的∞ 。平扫ＣＴ被认为是评价肾上腺肿瘤结构最 重要的影像学手段，而ＣＴ值有助于区分肿块的良 恶性。大多数ＰＡＩ 在ＣＴ平扫上表现为密度不均 匀肿块，一部分由于肿瘤组织坏死而呈囊性表现， 也有一部分表现为密度均一肿块。本组２例ＣＴ 平扫均表现为密度不均匀肿块。ＭＲＩ的Ｔ２加权 相和增强ＭＲＩ常用于鉴别肿瘤的良恶性，通常 ＰＡＬ在Ｔ１加权相为低信号，在Ｔ２加权相为高信 号，但在信号强度上存在很大重叠。血管造影能够 显示肿瘤的来源，但对ＰＡＩ 的诊断亦无特异性。 由于１８Ｆ一氟代去氧葡萄糖正电子发射断层（１８Ｆ— ＦＤＧ ＰＥＴ）显像是基于恶性肿瘤葡萄糖代谢增高， 故在肿瘤的诊断和分期上显示出一定的优越性 ， １８Ｆ～ＦＤＧ ＰＥＴ显像已用于区分肾上腺肿瘤的良恶 性，Ｂｏｌａｎｄ等（１９９５）报道，在已确诊的２０例本病 患者中，１８Ｆ－ＦＤＧ ＰＥＴ显像诊断的敏感性和特异 性均达到了１００ 。同时１８Ｆ－ＦＤＧ ＰＥＴ显像亦是 髓穿刺活组织检查不仅能明确病变有无骨髓侵犯， 亦是ＰＡＬ的分型与分期的重要依据，对治疗方案 的选择具有指导意义。本组２例患者骨髓像均正 常。经皮针吸活检仍是诊断的”金标准”，其阳性率 为８０ ～１００ ，但该手段是一侵人性检查，常出 现一些并发症，大多仍需手术或尸检病理证实。 病理检查和免疫组化对该病的诊断及分类具 有决定性意义。镜下瘤细胞多呈弥漫或片状分布， 圆形或卵圆形，核像多见。免疫表型：ＣＤ４５、 ＣＤ２Ｏ、ＣＤ７９ａ、Ｌ２６多为阳性，Ｂｃｌ一２、ＣｙｃｌｉｎＤ１、ＣＫ、 ＣｇＡ、Ｓ一１００蛋白、Ｓｙｎ多阴性 。组织学上以弥漫 性大Ｂ细胞性淋巴瘤最多见，其它少见的有混合细 胞（裂一无裂细胞）、小无裂细胞和未分化型等组织 类型口 。英国报道的７０患者中仅有６例病理诊断 为Ｔ细胞型淋巴瘤。本组１例患者免疫表型 ＣＤ３、ＣＤ４５一ＲＯ均为阳性，病理诊断为少见的Ｔ小 淋巴细胞型淋巴瘤，１例免疫表型Ｌ２６、ＣＤ７９ａ弥 漫阳性，病理诊断为多见的伯基特散发性Ｂ细胞淋 巴瘤。 明确诊断前还需除外继发性恶性淋巴瘤。因 Ｂｕｒｋｉｔｔ淋巴瘤常侵犯肾上腺，因此需与之鉴别，后 者好发于非洲儿童，且以颌骨最为多见 。另外， 应与转移癌、原发性肾上腺皮质癌、转移性无色素 性黑色素瘤及嗜铬细胞瘤等相鉴别。 原发性肾上腺恶性淋巴瘤治疗与其它类型淋 巴瘤的治疗相似，治疗方法包括手术、联合化疗、化 疗或放疗后手术治疗，适当辅以激素替代治疗。联 合化疗方案有ＣＨ０Ｐ（环磷酰胺＋柔红霉素＋长春 新碱＋强的松或强的松龙），ＣＶＰ（环磷酰胺＋长春 新碱＋强的松），ＭＡＣＯＰ（环磷酰胺＋长春新碱＋ 强的松＋甲氨喋呤＋博来霉素）及Ｈｙｐｅｒ—ＣＶＡＤ （环磷酰胺＋长春新碱＋阿霉素＋地塞米松）等，有 效率各不相同，其中最常用ＣＨＯＰ方案。大多数 患者由于疾病本身、肿瘤复发或继发感染在１年内 死亡，但仍有１／３病情能获得部分或完全缓解。。。。 本组２例患者术后分别采用ＣＨＯＰ和Ｈｙｐｅｒ— ＣＶＡＤ联合化疗方案治疗，随访半年，无一例发生 死亡。肾上腺功能不全与特发性的高血钙综合征 是ＰＡＬ两种非常危重的并发症，有效的化疗能够 缓解这些并发症。 ［参考文献］ １ Ｓａｌ￣ａｔｏｒｅ Ｊ Ｒ，Ｒｏｓｓ Ｒ Ｓ．Ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ａｄｒｅｎａｌ ｌｙｍ— ｐｈｏｍａ［Ｊ］．Ｌｅｕｋｅｍｉａ￣Ｉ ｙｍｐｈｏｍａ，１９９９，３４（１—２）： １１ｌ—ｌｌ７． ２ 郦秀芳，胡孟钧，魏建丽，等．原发性肾上腺非霍奇金淋 巴瘤３例并文献复习［Ｊ］．临床与实验病理学杂志， ２００５，２Ｏ（３）：３１８—３２０； ３ Ｋｕｍａｒ Ｒ，Ｘｉｕ Ｙ，Ｍａｖｉ Ａ，ｅｔ ａ１．ＦＤＧ－ＰＥＴ ｉｍａｇｉｎｇ ｉｎ 维普资讯 http://www.cqvip.com
