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临床肺科杂志 2005年9月 第10卷第5期 693 胸膜、胸壁间变性大细胞淋巴瘤1例 殷建团 张耀亭 女性.14岁;因咳嗽、右胸痛、发热2个月于2003年10月1 6 日入院。院外抗感染2周无效。查体:消瘦。淋巴结无肿大。右 侧胸壁肿胀、触痛。右下肺呼吸音弱。心律齐。肝、脾无肿大。查 讨 论: 间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma. ALCL)于1985年由德国病理学家Stein首次提出;因几乎所有 血常规:wBC19.o×1o。/L、N89.6 ;ESR52mm/h;肝肾功能、 AFP、CEA均正常;痰未找到抗酸杆菌:PPD试验(4-)。胸片 示:右胸腔少量积液并侧胸壁肿胀。(图1)彩超示:右胸壁、胸腔 低回声区。CT示:右后胸腔软组织影。(图2)右胸壁、胸腔低回 声区穿刺细胞学:淋巴造血系统肿瘤?(图4 6)拟诊:1、右侧胸 膜、胸壁肿瘤?2、右侧结核性胸膜炎?入院后体温波动于37— 39(、、胸痛剧烈.经抗痨、止痛治疗无效。于l1月3日转省级医 院;经右胸壁活检免疫组化:I CA4-,CD30(Ki一1)4-,EMA4-, CD45RO一,CD2O一;确诊AI…CI 经阿霉素、干扰素化疗3疗 程,症状缓解,复查CT示右侧胸腔、胸壁病灶消失。(图3)随访 1年半,生活、学习正常。 图3.HEX100大细胞核大、深染、 作者单位:363000福建省漳州市第1 75医院肺科 瘤细胞均强烈表达Ki一1抗原.故也称”Ki一1淋巴瘤”(Ki一1 Lymphoma);于1988年和1996年分别纳于Kiel和REAI 分类 中;病因不明,可能与细胞遗传学异常及EB病毒感染有关。 男女之比为1.3:1,年龄3 93岁不等,受累部位除浅表淋 巴结、纵隔、腹腔淋巴结外.可见皮肤、肝、脾、骨髓、肌肉、肺、胸 壁等。症状有发热、盗汗、疼痛.体征为 肖瘦、浅表淋巴结肿大、 压痛、局部肿块。遗传学检查多有t(2;5)(p?‘;q 。)染色体易位。 现已证实预后较大细胞性淋巴瘤好,可行放化疗、骨髓移植;化 疗最适宜。 组织学特征为:淋巴结被膜增厚.瘤细胞沿淋巴窦及滤泡 间区浸润.淋巴结结构部分保存;结外受累瘤细胞有散在或镶 嵌成片状浸润。瘤细胞异型性明显.由大细胞或巨细胞构成.并 常有花冠状多核巨细胞、胚胎样巨细胞及R—S巨细胞出现。本 病虽有一定的病理特点,但在ALCI 提出之前.常被误诊;应作 免疫组化加以鉴别,特别是CD30强阳性,CD1 5阴性对明确诊 断很有帮助。~ 主要鉴别诊断:(1)转移性癌、恶性黑色素瘤:都 易侵入淋巴窦。转移性癌光镜下有一定的排列特点,CK+、 LCA一;有原发灶。恶黑细胞排列成片,多形性,胞浆内色素颗 粒,HMB45+、LCA一。而AI CI I CA+、Ki一1+。(2)霍奇金氏 病:镜下有典型的R—S细胞,有明显的反应性背景,R—S细胞部 分可表达Ki一1,但CD1 5多为阴性。(3)免疫母细胞性淋巴瘤: Ki一1多阴性;而ALCI 瘤细胞较其大,多形性更明显,有花环状 核,且部分在窦内生长,Ki一1呈强阳性;(4)恶性组织细胞增生 症:多有肝脾肿大,全血细胞减少,光镜下早期瘤细胞位于窦 内,晚期可成片,瘤巨细胞较少,以异型的组织细胞为特征,有 明显的吞噬红细胞现象,Ki一1、I CA一;而AI CL异型性更 大。 2: 参考文献 [1]刘红,陈幸华,王庆余等.间变性大细胞性淋巴瘤3例.第三军医大 学学报.2003.25(14):l257、l261 [2] 张俊,马大烈.郑建明等.问变性大细胞性淋巴瘤.中国肿瘤临床 与康复.2002。9(5):7O~7l [收稿日期:2005—03—14]